Verein Morbus Wilson e.V.

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Krankheitsbild

Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Kindes-, Jugend- oder Erwachsenenalters, der eine Kupferüberladung des Organismus zu Grunde liegt. Aufgrund eines genetischen Defektes ist die Ausscheidung des mit der Nahrung aufgenommenen Kupfers über die Gallenwege gestört und das Kupfer wird in der Leber gespeichert. Von dort gelangt es auch in das Gehirn, die Nieren und die Hornhaut des Auges. Durch die verminderte Kupferausscheidung kommt es im Laufe der Jahre zu einer Ansammlung von Kupfer im Organismus. Die Krankheitshäufigkeit liegt nach derzeitigem Wissensstand bei 30 zu 1 Million.

Symptome

Die ersten Symptome treten in der Regel etwa zwischen dem 6. und dem 30. Lebensjahr auf. Bei Kindern steht meistens die Schädigung der Leber im Vordergrund; es kann zu einer Hepatitis oder Leberzirrhose kommen. Bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen treten vordergründig neurologische Ausfälle auf.

Man findet Sprach- und Schluckstörungen, ein Zittern der Gliedmaßen sowie Gang- und Schreibstörungen, manchmal fallen auch psychische Veränderungen auf. Die Kupferablagerungen im Auge sind sichtbar durch einen grünlich-braun gefärbten Ring um die Hornhaut des Auges, den Kayser-Fleischer-Kornealring. Er ist eher ein Spät- als ein Frühsymptom und deshalb im frühen Stadium der Erkrankung nicht immer zu finden. Die Leber ist bei Patienten mit Morbus Wilson immer mitbeteiligt.

Aufgaben

• Information, Beratung und Hilfe
• Fortbildungsveranstaltungen
• Aufklärung der Öffentlichkeit
• Unterstützung der Forschung